COLITIS ASOCIADA A VASCULITIS

COLITIS ASOCIADA A VASCULITIS:  Patología inflamatoria vascular desencadenada por depósito de inmunocomplejos, que pueden ser de origen primario o secundario a alguna enfermedad subyacente.

1. Endoscopía:  se caracteriza por:

   1. Localización: se ha descrito en colon, pero sin ninguna preferencia topográfica.

   2. Aspecto: se puede presentar como lesiones petequiales de la mucosa

2. Microscopía:  se caracteriza por:

   1. Arquitectura: el estado de las criptas es muy variable, pueden estar conservadas y en otras ocasiones muy distorsionadas o atróficas.

   2. Infiltrado inflamatorio muy variable. Predominio de neutrófilos cuando predomina el patrón isquémico. En vasculitis como Churg-Strauss pueden predominar eosinófilos.

   3. Epitelio de superficie los cambios no son significativos para el diagnóstico.

   4. Lámina propia generalmente se observa densamente ocupada por el proceso inflamatorio o por tejido de granulación.

                                               i. Vasos pequeños es decir capilares y vénulas, característicamente dañados con infiltrado neutrofílico en la pared y restos nucleares lo que se denomina leucocitoclasia. Además, la presencia de necrosis fibrinoide.

                                              ii. Vasos medianos:  arteriolas con infiltrado inflamatorio transmural y necrosis fibrinoide

2. 5. Estudios complementarios:

a.     Tricrómica de Masson: es una técnica de tinción especial que logra tonos contrastantes en el tejido, comúnmente empleada sobre tejido conjuntivo. En vasculitis, permite identificar el daño vascular resaltando en un tono palo rosa la necrosis fibrinoide.

b.     Inmunofluorescencia directa: en vasculitis permite resaltar el depósito de inmunocomplejos (IgG, IgA, IgM o C3).

c.     Inmunohistoquímica: actina musculo liso, permite detectar más fácilmente daño vascular.

3. Criterios para el diagnóstico:  el gold standar diagnóstico para vasculitis es histológico. Se requiere identificar la presencia de daño vascular e inflamación. La suma de daño vascular e inflamación permite hacer el diagnóstico de vasculitis. El diagnóstico es realizado con mayor facilidad en los especímenes resecados que en la biopsia, ya que el tejido estudiado deberá contener submucosa.

4. Tipificación histológica:

   1. La vasculitis según la causa puede ser catalogada como:

                                               i. Vasculitis primaria como por ejemplo poliangeitis microscópica, púrpura de Henoch-Schönlein, o poliarteritis nodosa.

                                              ii. Vasculitis secundaria a enfermedades como lupus eritematoso sistémico (LES).

                                             iii. Es importante resaltar que esta clasificación no se puede determinar solo basada en hallazgos histológicos sino con datos clínicos y de laboratorio.

4. 2. La vasculitis según el tipo de vaso afectado, cuyo diagnóstico se puede realizar histológicamente, se clasifica en:

• Que afecta a grandes vasos: Arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes, poliarteritis reumática 

• Predominantemente afecta vasos de tamaño grande a mediano: Enfermedad de Crohn 

• Predominantemente afecta vasos de tamaño pequeño a mediano: Daño por radiación, poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki, displasia arterial fibromuscular de la niñez, enfermedad de Buerger, vasculitis fúngica, síndrome de Ehlers-Danlos 

• Predominantemente afecta vasos de tamaño pequeño, asociados a ANCA: Granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, poliangeitis microscópica. 

• Predominantemente afecta vasos de tamaño pequeño: Síndrome de Henoch-Schönlein, síndrome de Behçet, tromboangeitis obliterante, vasculitis leucocitoclástica, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, vasculitis asociada a Rickettsia, crioglobulinemia     

• Predomibnatemente afecta venas y vénulas: 

• Enfermedad venooclusiva inflamatoria mesentérica, gastroenteropatía difusa hemorrágica

Extracto de “Vasculitis gastrointestinal” en Gastrointestinal Pathology an Atlas and Text de Fenoglio C et 

4. 3. Características de algunos tipos de vasculitis:

                                               i. Poliarteritis nodosa: secundario a depósito de complejos inmunes en los vasos sanguíneos, usualmente secundario a otras patologías como LES. Se suele presentar con necrosis en parches, úlceras mucosas bien demarcadas en el borde antimesentérico. El hallazgo histológico más importante es daño de arterias submucosas de mediano a pequeño tamaño, con edema vascular, inflamación aguda de la pared vascular (ausencia de células gigantes) y presencia de necrosis fibrinoide en túnicas íntima y media con fragmentación de las fibras elásticas (que puede resaltarse con tinciones para fibras elásticas como Verhoeff-van Gieson), que predispone a trombosis y estrechamiento del vaso.

                                              ii. Síndrome de Ehlers-Danlos: desorden autosómico dominante. Se presenta con hemorragia transmural y necrosis. El hallazgo histológico más resaltante incluye la dilatación arterial con formación de aneurismas en vasos medianos a pequeños, con distorsión de las fibras de colágeno de la túnica media.

                                             iii. Enfermedad de Behçet: afecta predominantemente la región ileocecal. Histológicamente se caracteriza por un infiltrado linfocítico que afecta venas pequeñas y vénulas más que arterias. Muestra un engrosamiento de la íntima, en ocasiones inflamación necrotizante severa con leucocitoclasia.

5. Graduación histológica: no hemos encontrado información sobre grados histológicos de vasculitis.

6. Diagnóstico diferencial histológico:

   1. Tuberculosis intestinal: como la vasculitis son de localización profunda, pero conformados por células epitelioides, pueden tener necrosis caseosa y células gigantes, características que no encontraremos en la vasculitis.

7. Referencias bibliográficas:

   1. Lee, M., Ko, H.M., Rubino, A. et al. Malakoplakia of the gastrointestinal tract: clinicopathologic analysis of 23 cases. Diagn Pathol 15, 97 (2020).

   2. Yared RA, Badran HA, Kamareddine MH, et al. Colonic Malakoplakia: A Rare Finding in a Healthy Male. Case Rep Gastroenterol. 2018;12(2):453-456.

   3. Fenoglio C. Noffsinger A. Stemmermann G. Lantz P. The Nonneoplastic colon p. En Gastrointestinal Pathology an Atlas andText. 3th ed. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins. 343-350; 786-78