HEMANGIOMA: Es un tumor benigno vascular originado de tejido mesodérmico embrionario. Sobre la patogénesis, no se han descrito mutaciones específicas para este tumor. Los hemangiomas intestinales representan entre el 7-10% tumores de intestino delgado y el 0.05% de todas las neoplasias del tubo digestivo.
Endoscopía:
Localización: pueden ocurrir en todo el tubo digestivo, siendo más frecuente su presentación en intestino delgado, a este nivel, se han descrito más casos en yeyuno seguido de íleon.
Aspecto:
Forma: lesiones de aspecto nodular (o polipoide), sésil, de color azulado, rojizo o violáceo. Usualmente blandos.
Número: pueden ser únicos o múltiples, los múltiples usualmente se presentan con hemangiomas cutáneos o asociados a síndromes como Osler-Weber-Rendu o Maffucci.
Tamaño: variable se han descrito entre 0.8-50cm.
Microscopía
Arquitectura: se suele presentar como una lesión vascular (frecuentemente con canales vasculares llenos de glóbulos rojos) rodeados por fibrosis en grado variable.
Población celular: los espacios vasculares están tapizados por células endoteliales sin atipia dispuestas en una sola capa.
En ocasiones se puede encontrar trombosis, calcificaciones, edema en el estroma y hialinización.
Mucosa distal a la lesión: muestra típicamente capilares congestivos.
Estudios complementarios de inmunohistoquímica: Puede tener una variable expresión de marcadores endoteliales tales como:
CD31: molécula de adhesión celular necesaria para migración transendotelial. Patrón de tinción de membrana.
ERG (regulador transcripcional ERG): es una proteína con gran sensibilidad para estructuras de diferenciación vascular, cartilaginosa y mieloide. Tiene un patrón de tinción nuclear.
D2-40 (Podoplanina): Es un marcador endotelial. Tiene un patrón de tinción de membrana.
Criterios para el diagnóstico histológico El gold standard para este diagnóstico es patológico, es decir se requiere tanto un aspecto macroscópico y microscópico compatible. Para plantear el diagnóstico de hemagioma intestinal se requiere:
Identificar una lesión macroscópicamente compatible. Tener en cuenta que la toma de biopsias de hemangiomas intestinales es limitada por el alto riesgo de sangrado incontrolable. Por ello, el diagnóstico por biopsia es muy infrecuente.
Identificar las características histológicas descritas. En la que destacan vasos bien formados, sin atipia celular y de calibre variable.De ser posible, realizar una comprobación de diferenciación endotelial con estudio complementario de inmunohistoquímica.
Tipificación histológica: tradicionalmente se dividen en relación a los componentes que presentan en:
Hemangioma cavernoso: tipo más frecuente. Histológicamente se caracteriza por tener vasos sanguíneos grandes de pared delgada, usualmente dilatados, llenos de sangre y tapizados por una sola capa de células endoteliales.
Hemangioma capilar: proliferación de pequeños vasos sanguíneos de paredes delgadas tapizado por células endoteliales.
Hemangioma anastomosante: más frecuente a nivel genitourinario, muy raramente descrito en el tubo digestivo. Se caracteriza por pequeños vasos tipo capilar con leve atipia endotelial, suele presentar trombos vasculares.
Diagnóstico diferencial:
Malformaciones vasculares (MVs): su distinción con los hemangiomas es difícil, pues presentan características histológicas similares, sin embargo, las MVs, a diferencia de los hemangiomas, suelen presentarse con paredes vasculares de grosor variable, algunas intermedias entre venas y arterias, y presentan frecuentemente hemorragia, trombosis y fibrosis.
Angiosarcoma: puede confundirse con el patrón de crecimiento del hemangioma anastomosante, pero a diferencia de estos, los hemangiomas son lesiones relativamente bien circunscritas, no infiltrantes y carecen de atipia marcada.
Referencias
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Foto superior: Recuadro señala vasos aglomerados, muy congestivos y deformados localizados en la submucosa. Foto inferior: Las flechas señalan vasos de paredes delgadas, muy dilatados y congestivos, los cuales están tapizados por monocapa de células endoteliales sin atipia.