PERINEUROMA
PERINEUROMA: Es un tumor benigno de origen mesenquimal. Su etiología no está esclarecida, aparecen esporádicamente y están asociados a mutaciones BRAF. Son infrecuentes. Representan entre el 0.1 - 1.46% de todos los pólipos colónicos. También llamado pólipo fibroblástico benigno.
Endoscópicamente: Estos pólipos se caracterizan por :
Forma: sésiles.
Número: solitarios
Tamaño: 2 a 5mm en promedio.
Localización: preferentemente recto sigmoidea.
Microscopía: Histológicamente se caracterizan por:
Arquitectura: proliferación de tipo fusocelular localizado en la mucosa o submucosa, de borde irregulares no encapsulados.
La población fusocelular está compuesta por células elongadas cortas, con citoplasma pálido de bordes indistintos con núcleos homogéneos y normocromáticos ovoides, sin atipia ni actividad mitótica. Entre las células neoplásicas se identifican delicadas fibras de colágeno positivas para colágeno tipo 4.
Las criptas atrapadas dentro de esta proliferación presentan contornos aserrados y aspecto hiperplásico.
Estroma: lámina propia expandida por la lesión.
Estudio inmunohistoquímico complementario
Vimentina: Es un miembro de la familia de proteínas de filamento intermedio que es una característica estructural de las células eucariotas que forma parte de su citoesqueleto. Da una tinción positiva citoplasmica en células mesenquimales incluyendo melanocitos, células linfáticas, endoteliales y fibroblastos. Es positivo en perineuroma.
EMA: Es una proteína de membrana. Su positividad es de membrana y citoplásmica. Es positivo en células epiteliales y hematopoyeticas. El perineuroma es positivo pero debil.
Claudina 1: Es una proteína de unión intercelular. Su positividad es de membrana. En perineuroma es Positivo
S100: Familia de proteínas de unión de Ca2+ intracelular. Muestra una tinción citoplasmática y nuclear. Positivo en melanoma, tumores de la vaina nerviosa, sarcoma de células claras de tejido blando, varios tumores histiocíticos, tumores gliales y tumores mioepiteliales. En perineuroma es negativo.
Criterios para el diagnostico patológico: El gold standard para el diagnóstico de este pólipo es patológico, es decir, se requiere tanto un aspecto macroscópico y microscópico compatible. Para plantear el diagnóstico de pólipo fibroblástico en el reporte de patología se requiere:
Verificar que la muestra haya sido tomada de una lesión endoscópicamente compatible. Al ser pequeños estos pólipos, usualmente la lesión es extraída en su totalidad con la pinza de biopsia.
Identificar las características histológicas descritas. Algunos autores consideran necesario realizar el estudio inmunohistoquímico con EMA para definir el diagnóstico.
Tipificación histológica: No hemos encontrado subtipos de este pólipo fibroblástico.
Diagnóstico histológico diferencial: (Ver tabla 1)
Referencias bibliográficas:
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Odze RD, Goldblum JR: Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract, and Pancreas, 2nd ed. Elsevier: Philadelfia 2009
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Jama GM, Evans M, Fazal MW, et al. Perineurioma of the sigmoid colon. Case Reports 2018;2018:bcr-2018-227170.
Otani T, Hatakeyama K, Ohtani E, Nakayama S, Fujimoto T, Ohbayashi C. A Colonic Perineurioma. Clin Med Insights Pathol. 2018 Dec 6;11:1179555718815918. doi: 10.1177/1179555718815918. PMID: 30574002; PMCID: PMC6295680.
TABLA 1: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Extracto de Gastrointestinal Pathology an Atlas andText de Fenoglio C. et al
Foto superior: Recuadro señala una proliferación fusocelular con células elongadas, sin atipia ni actividad mitótica. Foto inferior izquierda: Flecha señala una proliferación fusocelular, recuadro indica criptas atrapadas de contornos aserrados. Foto inferior derecha: Círculos indican proliferación fusocelular de células con núcleos homogéneos e hipercromáticos.
Foto superior: Flechas señalan proliferación fusecelular, con células elongadas y citoplasma pálido. Foto inferior izquierda: Flecha indica área de proliferación celular fusiforme, también se observan algunas criptas hiperplásicas. Foto inferior derecha: A mayor aumento, se observan algunas células inflamatorias y entre éstas delicadas fibras de colágeno.
Foto superior: Flecha señala proliferación de células elongadas y citoplasma pálido. Foto inferior izquierda: Vista panorámica, donde flecha señala proliferación celular fusiforme. Foto inferior derecha: A mayor aumento se observan los núcleos homogéneos normocromáticos, sin atipia ni mitosis.
Foto superior: Criptas de aspecto hiperplásico, atrapadas dentro de una proliferación fusocelular. Foto inferior izquierda: Flecha indica área de proliferación de células elongadas en la submucosa. Foto inferior derecha: A mayor aumento, se observan células con núcleos normocromáticos, sin atipia ni mitosis.
Foto superior: Flechas señalan criptas hiperplásicas y aserradas, atrapadas en una proliferación fusocelular. Foto inferior izquierda: Recuadro señala área de criptas hiperplásicas, alrededor se observa proliferación fusocelular. Foto inferior derecha: A mayor aumento se observan los nucleos elongados normocromáticos sin atipia.