HIPERPLASIA LINFOIDE NODULAR DUODENAL
HIPERPLASIA LINFOIDE NODULAR DUODENAL: Es una enfermedad linfoproliferativa infrecuente causada por expansión NO clonal de células linfoides en la mucosa intestinal. Caracterizado por la presencia de folículos linfoides en la mucosa duodenal. De origen incierto, usualmente asociado a síndromes de inmunodeficiencia, Giardiasis, infección por Helicobacter pylori, enfermedad celiaca, así como infecciones virales e hipersensibilidad a la comida en niños.
Endoscopía:
Localización: Puede comprometer estómago, todo el intestino delgado e intestino grueso. Sin embargo, la localización más frecuente es intestino delgado. No hay estudios comparativos de su frecuencia entre las distintas porciones dentro del intestino delgado. Salvo en niños con hipersensibilidad a la comida cuya localización preferente es el bulbo duodenal.
Aspecto: Se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos visibles que miden usualmente entre 1 y 5mm. Pueden alcanzar los 10mm, pero casi siempre son menores de 5mm.
Microscopía: Histológicamente se caracteriza por presentar:
Folículos linfoides hiperplásicos polimorfos con centro germinal grandes reactivos y zonas del manto bien definidas, localizados a nivel de lámina propia y submucosa superficial.
Estudio complementario de inmunohistoquímica:
CD20: Proteína de superficie, cuya positividad es intensa, con tinción de membrana e indica fenotipo B en linfocitos. Positivo en linfocitos B reactivos.
BCL-2: Proteína que actúa como inhibidor de apoptosis. Normalmente expresado en células B y T del manto y normalmente negativo en células B de centro germinal reactivo. En la traslocación t(14;18)(q32;q21) entre los genes IGH y BCL-2, se sobre expresa la proteína BCL-2. Su tinción positiva citoplasmática se puede identificar en Linfoma Folicular. En el caso de la hiperplasia linfoide nodular su positividad se limitará a las células de zona marginal, respetando los centros germinales.
Criterios diagnósticos histológicos: El diagnóstico de hiperplasia linfoide nodular es establecido por los hallazgos endoscópicos y confirmados histológicamente.
Diagnóstico diferencial histológico:
Linfomas de bajo grado: Algunos linfomas de bajo grado como el linfoma del manto o linfoma folicular pueden parecer a simple vista una simple HLN por la presencia de folículos linfoides. Pueden distinguirse por su aspecto infiltrativo, asociado al estudio complementario de inmunohistoquímica como el BCL2.
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Foto superior: Flecha negra señala vellosidades atróficas, flechas rojas indican folículos linfoides hiperplásicos. Foto inferior izquierda: A nivel de submucosa, flechas señalan folículos linfoides hiperplásicos con centros germinales reactivos. Foto inferior derecha: A mayor aumento se observan linfocitos reactivos, sin atipia.
Foto superior: Epitelio superficial con vellosidades atróficas, flecha señala hiperplasia linfoide. Foto inferior izquierda: Flecha roja señala las vellosidades ensanchadas y atróficas, flecha negra indica foliculo linfoide hiperplásico con centro germinal grande reactivo. Foto inferior derecha: A mayor aumento, se observan núcleos de linfocitos maduros reactivos.
Foto superior: Flechas señalan linfocitos de la zona del manto, delimitando el centro germinal del folículo linfoide. Foto inferior izquierda: A menor aumento, flechas señalan foliculos linfoide ubicados en la submucosa. Foto inferior derecha: Círculo rojo indica núcleo pequeño sin atipia de un linfocito maduro, círculo negro señala un núcleo de aspecto centroblástico.