SARCOMA DE KAPOSI (KS): es una patología neoplásica vascular. Su origen está vinculado a la infección por virus Herpes humano tipo 8 (HHV8), que es un ADN virus que codifica el antígeno nuclear asociado a latencia (LANA) producto del gen viral ORF73. El sarcoma de Kaposi se suele presentar asociado a infección por VIH (>95% de casos), de hecho, el riesgo de desarrollar KS en pacientes con VIH-SIDA no tratados es 300 veces mayor que otros pacientes inmunosuprimidos y 20 000 veces mayor que la población general; en esos pacientes el tracto gastrointestinal puede comprometerse en aproximadamente 40-51% de casos, siendo la mayoría de estos asintomáticos con lesiones cutáneas. 

1. Endoscopía: 

1. Localización: puede comprometer todo el tracto gastrointestinal, con mayor frecuencia en estómago y duodeno. A nivel de estómago, se ha descrito más en antro.  

2. Aspecto: Se caracteriza por: 

1. Forma: se presenta como Máculas planas, pólipos o nódulos de aspecto submucosa ocasionalmente umbilicados, de color purpúrico/ azulado o rojo con áreas de hemorragia. En ocasiones puede asemejarse a una úlcera péptica. 

2. Número: predominantemente múltiples lesiones en numerosas localizaciones. 

3. Tamaño: variable entre 5mm a 3cm. 

2. Microscopía: 

1. Arquitectura: proliferación vascular de bordes mal delimitados, principalmente localizada en la mucosa. Compuesta por numerosas hendiduras (canales vasculares) irregulares. En ocasiones puede ulcerar la mucosa. 

2. Población neoplásica típicamente compuesta por células endoteliales que forman fascículos fusocelulares en la lámina propia. La atipia de estas células es leve, puede presentar mitosis pero usualmente no hay pleomorfismo. Pueden presentarse glóbulos hialinos (intra o extracelulares) de 1-7 micras, que se creen que podrían corresponder a eritrocitos fagocitados por las células neoplásicas.. 

3. Estroma: puede verse un infiltrado plasmocítico denso, eritrocitos extravasados, y depósitos de hemosiderina 

4. Estudio complementario de inmunohistoquímica: 

1. CD34: proteína de adhesión intercelular y glicoproteína de superficie celular, presente en células endoteliales y hematopoyéticas. Su positividad es de membrana. En el KS es positivo en células endoteliales y fusocelulares. 

2. CD31: molécula de adhesión celular necesaria para migración transendotelial. Patrón de tinción de membrana. En el KS es positivo en células endoteliales y fusocelulares. 

3. ERG (regulador transcripcional ERG): es una proteína con gran sensibilidad para estructuras de diferenciación vascular, cartilaginosa y mieloide. Tiene un patrón de tinción nuclear. En el KS es positivo en células endoteliales y fusocelulares. 

4. D2-40: Es un marcador linfoendotelial. Tiene un patrón de tinción de membrana. En el KS es positivo en células endoteliales y fusocelulares. 

5. HHV8 (o LANA-1): permite la detección del antígeno latente nuclear-1 (LNA-1) que permite la unión del ADN viral a los cromosomas del huesped. Su positividad es nuclear granular. En KS tiene una sensibilidad de 99% y especificidad de 100%, pudiendo ser focal en lesiones tempranas. 

6. CD117 (c-Kit): Es una proteína transmembrana que funciona como un receptor con actividad tirosin-quinasa. Su activación permite el inicio de una serie de señales que actúan sobre procesos cruciales en la tumorogénesis. Su positividad es citoplásmica. En KS es Positivo. 

3. Criterios para el diagnóstico histológico: El gold standard para este diagnóstico es principalmente patológico. Para plantear el diagnóstico de Sarcoma de Kaposi en un reporte de patología se requiere: 

1. Cuadro clínico compatible en un paciente VIH positivo o con historia de inmunosupresión extrema. 

2. Identificar las características histológicas descritas (espacios vasculares pequeños e irregulares y fascículos de células endoteliales fusiformes). 

3. Confirmación con inmunohistoquímica de HHV8. 

4. Se ha reportado que el estudio de la citología obtenida por aspiración con aguja fina combinado con bloque celular es también útil para el diagnóstico de KS. 

4. Tipificación histológica: fuera de la presentación clásica de KS, se han descrito  múltiples variantes infrecuentes de esta patología, de los que destacan: 

1. Tipo linfangioma: se presenta con canales irregulares ectásicos, con anastomosis entre ellos usualmente sin eritrocitos en su interior, con signo de promontorio notorio. 

2. Tipo intravascular: proliferación fusocelular sólida exclusivamente intravascular. 

3. Tipo anaplásico o pleomórfico: es muy agresivo con marcado pleomorfismo y mitosis. 

5. Diagnóstico diferencial:   

1. GIST: Son similares en la presencia de una población fusocelular y en la frecuente positividad a CD117 y CD34. Sin embargo, se diferencian en la presencia del componente vascular del KS. Además, los GIST son DOG-1 positivos, y negativos para HHV8 

2. Melanoma: los macrófagos cargados de hemosiderina pueden simular células melanóciticas y la morfología de la población neoplásica del SK puede asemejarse a las del melanoma. Sin embargo, este último suele mostrar nucleolo prominente, carece de canales vasculares, es positivo (entre otros marcadores) para Melan A, HMB45, S100 y HHV8 negativo. 

3. Angiosarcoma: se asemejan debido a que ambos son lesiones vasculares por lo que compartirán el inmunofenotipo (vascular). Se diferencian en la atipia que es constante y prominente en el angiosarcoma, mientras que es focal y ocasional en KS. Asimismo, a diferencia del KS, el angiosarcoma es negativo para HHV8. 

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