ATRESIA
ATRESIA: Es un defecto congénito no neoplásico de vísceras huecas que resultan en la obstrucción completa del lumen con un reemplazo fibroso que conecta los segmentos proximal y distal. Es considerada la causa más frecuente de obstrucción intestinal en recién nacidos. Tiene una incidencia de 1.3-3.5 por 10000 nacidos vivos, de los que 20% se asocian a otras malformaciones congénitas. Su etiología es incierta pero la teoría más aceptada es la de Louw y Barnard que plantean que sería el resultado de una injuria mecánica intrauterina al sistema vascular mesentérico.
Macroscopía:
Localización: puede ocurrir en cualquier punto del tracto gastrointestinal. En intestino delgado se ha descrito con mayor frecuencia en duodeno (50%), seguido de ileon y yeyuno en proporciones similares.
Aspecto macroscópico: Puede tener distintas presentaciones que se pueden agrupar según la clasificación morfológica de Grosfeld descrita más adelante. En ocasiones puede presentarse asociada hemorragia, gangrena o perforación.
Microscopía: El espectro de las características histológicas dependen de la extensión, severidad y duración del evento isquémico.
Arquitectura : Se pueden presentar con configuración anormal de las vellosidades con aplanamiento de las mismas. Vasos sanguíneos dilatados e irregularmente ramificados.
Cambios en la mucosa: Usualmente puede identificarse escamas córneas en el lumen distal a la obstrucción. Puede presentar erosión o ulceración de la mucosa, edema y congestión de la lámina propia. En ocasiones se pueden identificar depósitos de calcio que podrían identificarse también en otras capas de la pared intestinal.
La submucosa puede verse fibrosada con hemorragia y macrófagos cargados con pigmento de hemosiderina.
La capa muscular puede verse engrosada, hipertrófica, adelgazada, fibrosada o con pérdida focal de músculo a ese nivel.
Infiltrado inflamatorio: En ocasiones se puede identificar infiltrado inflamatorio a nivel de la serosa o asociado a perforación de la pared intestinal.
Criterios diagnósticos: El diagnóstico de atresia intestinal suele realizarse antes del nacimiento. Caso contrario, puede realizarse mediante estudio por imágenes. El diagnóstico histopatológico requiere la identificación de la zona atrésica durante el estudio macroscópico, pues los cambios histológicos (salvo la obliteración completa con fibrosis del tejido) son inespecíficos.
Tipos histológicos: Según la clasificación de Grosfeld se pueden definir los siguientes tipos de atresia:
Atresia Tipo I: Caracterizada por una pared intestinal intacta y un tabique transluminal que causa dilatación proximal y colapso del segmento intestinal distal.
Atresia tipo II: Los dos extremos ciegos están conectados por una banda fibrosa ubicada a lo largo del borde del mesenterio intacto.
Atresia tipo IIIa: Similar al tipo II, pero se acompaña de un pequeño defecto mesentérico.
Atresia tipo IIIb: Se caracteriza por una atresia yeyunal proximal, un defecto mesentérico extenso con pérdida de riego sanguíneo normal y posterior enrollamiento del íleon alrededor de la arteria ileocólica.
Atresia tipo IV: Se define como la presencia de múltiples atresias (tipo I, II y III) como una "cadena de salchichas".
Diagnóstico diferencial:
Estenosis pilórica: Puede tener sintomatología similar a atresia duodenal, sin embargo suele presentarse con un engrosamiento del músculo en píloro que impresiona una masa en el estudio radiológico a diferencia de la atresia.
Referencias:
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Foto superior: Se observa la pérdida de la mucosa, recuadro señala material basófilo que corresponde a calcificaciones. Foto inferior izquierda: Flecha roja señala la mucosa erosionada, la flecha negra indica la presencia de fibrosis. Foto inferior derecha: Flechas señalan macrófagos cargados de hemosiderina.